La descripción original por
Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general,
actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un
cambio peculiar de la coloración de la piel.
Sintomatología y signos clínicos
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las
glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la
identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil,
siendo fácil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza
por:
* Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la
Enfermedad de Addison en el 99% de los casos. Al principio puede
ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida
que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está
continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
* Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los
casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color
moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los
surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente
pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden
aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos.
Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces
paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos).
Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a
la hiperprodución de ACTH, que contiene un péptido responsable de la
producción de melanina. El péptido se llama PROOPIOMELANOCORTINA (POMC)
* Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos,
debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
* Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las
náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es
la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los
casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que
puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20%
de los casos y el estreñimiento en el 19%.
* Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el
87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o
menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.
* Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones
sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el
tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como
inquietud e irritabilidad excesiva.
* Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar
y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.
* hipertermia:la glandula del hipotalamo no controla la homeostasis
del cuerpo por ausencia de secrecion de corticoides
En algunos casos la
enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero
esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos
y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las
alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de
conducta y de personalidad. Por este motivo es fácil el diagnóstico
erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de
características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de
aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo,
afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también
suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la
enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la
crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral
con psicosis (alucinaciones) y delirium.
Diagnóstico
* Datos de laboratorio
1. Hiponatremia: los niveles séricos bajos de sodio se debe a su
pérdida por la orina por déficit de aldosterona y al desplazamiento
del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta pérdida de sodio
extravascular reduce el volumen plasmático y acentúa la hipotensión.
2. Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio. Se debe
a los efectos combinados del déficit de aldosterona, la reducción
del filtrado glomerular y la acidosis.
3. Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos
y no aumentan con la administración de ACTH.
4. Hipercalcemia: aumento de los niveles séricos de calcio. Ocurre
en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida.
5. Cambios electrocardiográficos: suelen ser inespecíficos, aunque
con lentificación generalizada del trazado.
6. Hemograma: puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativa
y eosinofilia moderada.
7. Prueba de estimulación de ACTH: prueba principal que confirma el
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de
las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar
ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la
estimulación de ACTH.
8. Determinación de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal
primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines,
están elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de
retroalimentación del eje hipotálamo-hipófisario-suprarrenal.
9. hipertermia: la hormona del hipotalamo no controla la homeostasis
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento
hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide)
y fludrocortisona (mineralcorticoide).
* Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es entre 20 a 30
mg al día.
* Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día,
junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g
* Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las
comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio
al finalizar la tarde.
* Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los
niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la
toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio
postural, además de la brando mejoría de todos los síntomas y
control del peso corporal.
* Consideraciones especiales: todos los pacientes con insuficiencia
suprarrenal crónica deben llevar una tarjeta identificativa que
alerte al personal médico ante un ingreso hospitalario o atención
médica urgente, debido a que en situaciones de estrés, como
ejercicio, fiebre, intervención quirúrgica, debe duplicarse o
triplicarse la dosis de corticoides, y si no es posible
administrarla por vía oral, debería ser por vía intravenosa a una
dosis de 10 mg/h ó 250-300 mg/día, para ir disminuyendo de un 20-30%
de la dosis diariamente, cuando la situación estresante ceda. A
partir de 100 mg/día de hidrocortisona, no es preciso administrar
fludrocortisona.
* Efectos secundarios: el principal es la gastritis por exceso de
acidez gástrica y trastornos de la mucosa del estómago, que se
soluciona con antiácidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o
excitación mental al comienzo del tratamiento habría que disminuir
la dosis.
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