¿Qué es la
enfermedad de Kawasaki?
El
Síndrome de Kawasaki es una de las enfermedades infecciosas
crecientemente notificadas en los centros de salud.
La
enfermedad de Kawasaki (EK)
sigue siendo, todavía, una enfermedad desconocida para una gran
parte de la población. Esto es debido a su reciente descubrimiento
(no hace más de 40 años) y a su escasa frecuencia. No debe
considerarse una enfermedad grave en el momento en que se padece
sino más bien, una enfermedad que, de no ser tratada a tiempo, puede
producir daños irreversibles que más a largo plazo serían motivo de
una
mayor mortalidad.
Todo esto se refiere
a una de sus secuelas más frecuentes, los aneurismas coronarios, y a
una de sus consecuencias: el infarto de miocardio en épocas
tempranas de la vida.
No es una enfermedad rara en nuestra época, sin embargo es
potencialmente mortal y de graves secuelas, como también el uso
precoz de tratamiento previene serias lesiones en las arterias del
corazón.
La mayor incidencia
se observa en niños de uno a dos años de edad y alrededor del un 80%
de los casos tiene cuatro años o menos de edad. Es mas frecuente en
niños de origen japonés o coreano.
¿Cuales son los
signos de sospecha?
Principales
manifestaciones clínicas:
1- La manifestación
temprana es la fiebre es de inicio brusco y dura más de 5 días
(habitualmente entre 7 y 14 días), es elevada (38º a 40º C) y sin
tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede superar los
10 días.
2- Inflamación de la conjuntiva
ocular, sin secreciones ni hinchazón de conjuntiva o párpados. Los
hallazgos son igualmente intensos en ambos ojos y limitados a la
primera semana o primeros 10 días.
3- Cambios en la boca: Enrojecimiento
y costras de los labios, es lo más llamativo, pero también lengua de
frambuesa, inflamación de faringe como único hallazgo. Estos cambios
pueden ser sucesivos y no coincidir entre sí.
4- Manchas de color rojo intenso en
la piel que se acentúa con la fiebre o agitación del paciente. Estas
lesiones pueden ser abundantes o escasas, de distribución irregular,
de preferencia en el tronco y fluctuantes en el tiempo. Son
similares y se confunden con la escarlatina
5- Cambios de manos y pies:
Coloración de palmas y plantas e hinchazón que difunde a los dedos
confiriéndoles un aspecto huso. Esto se presenta precozmente en los
primeros días de la enfermedad junto al inicio de la fiebre.
Habitualmente los niños denotan dolor de manos y pies evitando
usarlos o llorando cuando se moviliza los dedos. Estan hinchadas,
enrojecidas y descamadas.
6- Inflamación de
ganglios: Es el menos constante de los signos clásicos (50 a 75% de
los pacientes, en tanto que los otros se presentan en un 90%). Su
ubicación más frecuente es en el cuello, de consistencia firme y
sensibles al tacto.
El diagnostico se
hace con el Síndrome febril descrito mas 4 de los otros síntomas.
Con todos o la
mayoría de estos signos se hace el diagnóstico de
Enfermedad de Kawasaki.
Un signo
recientemente descrito y presente con frecuencia en países en que la
vacunación con BCG es obligatoria, (bacilo de Calmette-Guerin), es
el rebrote de esta vacuna después de haber cicatrizado
anteriormente. Se ve de preferencia antes del año pero puede
encontrarse en niños mayores.
¿Qué causa
estas alteraciones tan variadas y de tantos órganos?
Médicamente se le
define como una vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos
de naturaleza inmunitaria local o generalizada.
Es desconocida pero
la hipótesis más aceptada universalmente es una respuesta exagerada
del organismo contra un germen (bacteria o virus). Esta respuesta
exagerada resulta desproporcionada pues, además de atacar al germen
en cuestión, ataca a los vasos de nuestro propio organismo.
Siendo una
enfermedad infecciosa ¿Es contagiosa?
Pese a implicarse a un germen como posible desencadenante de
EK hay que recalcar que ésta NO es contagiosa.
Es importante que ante los síntomas, se precise rápidamente el
diagnostico, pues la administración del medicamento debe ser muy
oportuno.
¡Cual es la causa?
Aun se desconoce la
etiología o causa de la enfermedad, por lo que no existe un
tratamiento especifico. Durante la fase aguda febril se usa el ácido
acetilsalicílico (aspirina) en altas dosis y gammaglobulina
endovenosa, para prevenir lesiones en las arterias coronarias en el
corazón.
La mayor incidencia
de infarto en el miocardio y aneurismas coronarios gigantes en
niños, se presenta en el primer año posterior al comienzo de la
enfermedad.
La inmensa mayoría de
las lesiones que acontecen en esta enfermedad son reversibles, es
decir, curan solas en cuestión de días o pocas semanas sin dejar
rastro. No suele suceder así con los vasos del corazón, entre otros,
cuando la enfermedad es grave y no se instaura tratamiento
precozmente.
¿Cómo la diagnostica el pediatra?
El diagnóstico de esta enfermedad es exclusivamente clínico porque
no existe ninguna prueba de laboratorio que la confirme. Otra cosa
bien distinta es la ayuda que el laboratorio nos pueda aportar para
orientarlo. En este sentido esta enfermedad sigue tres fases tanto
en cuanto a la presentación de síntomas como de alteraciones
analíticas
Desde el día
1 al 11:
Los síntomas más
comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos y
fisurados, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento
en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel
y en las manos y pies (enrojecimiento y endurecimiento de palmas y
plantas).
Si todos estos síntomas estuviesen
presentes, el diagnóstico sería fácil pero, por desgracia, en la
mayor parte de los casos esto no sucede así y el diagnóstico resulta
tremendamente difícil, por no decir imposible. Por ello y teniendo
en cuenta la trascendencia de tratar precozmente, la más mínima
sospecha obliga al pediatra a instaurar tratamiento sin que llegue a
confirmarse la enfermedad. Las alteraciones analíticas en esta fase
son la elevación de los leucocitos y, dentro de éstos, los
neutrófilos.
También se
elevan sustancias que indican que la enfermedad es activa, es decir,
que sigue provocando daño; son la velocidad de sedimentación
globular (VSG) y otras. Los pediatras nos fijamos en estas
sustancias para saber cuando la enfermedad está empezando a curarse.
En esta fase puede haber complicaciones en forma de artritis,
miocarditis, dolor abdominal, diarrea, etc…
Desde el día 11 al 22:
Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta
fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los
dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera
fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos,
los coronarios.
Es en esta semana cuando el riesgo de complicaciones graves es
mayor. La alteración analítica más importante es la elevación de las
plaquetas o trombocitosis; es un dato que ayuda mucho al
diagnóstico.
A partir de
las tres semanas van curando la mayor
parte de las lesiones y se normalizan las alteraciones analíticas.
Puesto que el diagnóstico es difícil en muchos casos, suelen hacerse
muchas pruebas para descartar otras enfermedades que se parecen a
ésta. Entre estas pruebas es esencial la ecografía cardiaca para ver
si se han formado o no aneurismas coronarios.
¿Puede padecerse esta enfermedad más veces?
Casi podría decirse que NO; es excepcional volver a padecer esta
enfermedad.
¿Se puede
prevenir?
En la actualidad, al desconocerse con
certeza su causa, la prevención no es posible.
¿Cómo se
trata esta enfermedad?
Ya hemos dicho que su tratamiento es
decisivo para evitar la secuela más grave de esta enfermedad, los
aneurismas coronarios, y su complicación en forma de infarto agudo
de miocardio. Se suele decir que muchos infartos que padecen
personas jóvenes (entre 20 y 40 años) se deben a que durante su
infancia padecieron una
EK que no fue diagnosticada.
La sustancia que se emplea para el tratamiento de la EK se llama
Gammaglobulina y se debe administrar por vía intravenosa durante 12
horas (si existe duda diagnóstica se hace en 5 días).
Debe hacerse siempre a nivel hospitalario pues debe vigilarse que el
sistema circulatorio no se sobrecargue de líquido y, a consecuencia
de esto, pueda fracasar el corazón. Aún así, se trata de una
complicación rara y, si aparece, suele ser fácil de corregir.
Lo más importante es
recordar que la gammaglobulina SOLO ES EFECTIVA DURANTE LA
PRIMERA FASE DE LA ENFERMEDAD y aunque esto se cumpla, A
VECES FRACASA.
También se emplea la Aspirina, muy útil durante la segunda fase ya
que impide la obstrucción de los vasos. Si se detectan aneurismas,
la aspirina se emplea, a veces de por vida, para evitar el infarto
que pueda aparecer a largo plazo.
Cuando pasa
la enfermedad… ¿Es preciso el seguimiento?
Sí. Algunos aneurismas se forman
tardíamente y la única forma de detectarlos es mediante seguimiento
ecográfico cada cierto tiempo.
¿Qué precauciones hay
que tomar en casa?
El estilo de vida del niño debe ser rigurosamente normal salvo que
su pediatra le indique lo contrario. Durante las primeras semanas
deberá vigilarse que no reaparezcan alguno de los síntomas
anteriormente mencionados, en tal caso, es obligado acudir al
pediatra.
Puesto que es probable que siga tomando Aspirina deberá tener
precaución con alguno de sus efectos secundarios (alteraciones en la
respiración: ésta se hace más corta y jadeante; alteraciones
digestivas: dolor de estómago o vómitos con o sin sangre; deberá
suspender su administración si el niño padece en ese momento gripe o
varicela por riesgo de síndrome
de Reye).
También deberá tener en cuenta que, en caso de haber sido tratado
con gammaglobulina, las vacunaciones contra la rubéola, el sarampión
y la parotiditis deben retrasarse ya que no serían efectivas.
Fuente
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